1404/02/03 12:56:23
شرح بیماری
چنانچه یکی از آنزیم های بدن به نام گلوکز 6 فسفات دهیدروناژ که در تمام سلول‌های بدن موجود است، در بدن افراد دچار نقص و یا کمبود شود، ممکن است باعث کم خونی شود، زیرا گلبول‌های قرمز خون بیمار به بعضی از مواد حساس بوده و مواجهه با این مواد موجب پاره شدن غشاء سلول گلبول‌های قرمز شده و محتویات آن بیرون می‌ریزد و در این حالت فرد دچار کم‌خونی شده و ادرارش پررنگ می‌شود که به آن فاویسم می‌گویند.
باقالا از جمله مواد غذایی است که دارای موادی به نام "ویسین" و "کوویسین" است که در لوله گوارش و در ضمن فرآیندهای شیمیایی عمل هضم به موادی تبدیل می‌شوند که می‌توانند به محض تماس با غشاء گلبول‌های قرمز در افرادی که کمبود آنزیم مذکور را دارند، آنها را منهدم نموده و از بین ببرند و شخص به "فاویسم" مبتلا می‌شود. بنابراین این افراد باید از خوردن باقالای تازه و خام اجتناب کنند.
این بیماری بیشتر در پسران دیده می‌شود تا در دختران ولی ممکن است در دختران نیز اتفاق بیفتد.
علائم
به دنبال ایجاد فاویسم علائم به صورت زیر در بیمار مشاهده می‌شود:
علائم عمومی:
سردرد، تهوع، استفراغ، رنگ پریدگی و زردی پوست و ناخن و پلک، بی‌حالی، افزایش ضربان قلب و افزایش تعداد تنفس و تب
علائم اختصاصی:
زردی (یرقان) پوست و مخاط و تغییر رنگ ادرار (به صورت پررنگ و رنگ چای)
در موارد پیشرفته کاهش سطح هوشیاری و افت فشارخون و گاه نارسایی حاد کلیه نیز اتفاق می‌افتد.
علل شایع
از عللی که در بروز این بیماری دخالت دارند به موارد زیر می‌توان اشاره نمود:
بعضی از داروهای ضد باکتری (کوتریموکسازول، سولفونامیدها، نالیدیکسیک اسید، کلرآمفنیکل، نیتروفورانتوئین)
داروهای ضد مالاریا (پریماکین، پاماکین، کلروکین، کیناکرین)
سایر داروها مانند: (فناسیتین، مشتقات ویتامینK، متیلن بلو، پرو بنسید، فنازوپریدین و آسپرین)
مواد شیمیایی: نفتالین، متیل هیدرازین، بنزن
بعضی از بیماری‌ها مانند: (هپاتیت، اسیدوزدیابتی)
مصرف باقالا
عوارض احتمالی
حملات کم‌خونی ناشی از فاویسم در کودکان و نوزادان بسیار خطرناک بوده و ممکن است کودک دچار آسیب مغزی شده و حتی جان خود را از دست دهد.
کودکان مبتلا به فاویسم نسبت به سایر کودکان، 5/1برابر بیشتر در معرض خطر ابتلا به زردی هستند.
تشخیص و درمان
تشخیص با اندازه گیری سطح آنزیم گلوکز 6فسفات دهیدروژناز در گلبول‌های قرمز قطعی انجام می‌شود.
درمان این بیماران، درمان حمایتی است که با هدف پیشگیری از رسوب هموگلوبین در کلیه‌ها انجام خواهد